루게릭병이란? 근위축성 측삭 경화증(ALS)

안녕하세요. 닥터 재활맨입니다.

 

이번 포스팅에서는 루게릭병, 근위축성 측삭경화증이라는 신경근육질환에 대해 알아보도록 하겠습니다. 루게릭병, 한번 쯤을 들어보셨을 희귀 난치성 질환입니다. 최근에 별세했던 스티븐 호킹 박사가 앓았던 병이기도 합니다. 이름은 비교적 익숙하지만 정확히 어떠한 질병인지 잘 몰랐던 루게릭병에 대해 공부해봅시다,

 

사랑에 대한 모든것 : 스티븐 호킹 박사에 대한 영화입니다. 영화에서 루게릭병의 진행과정을 잘 볼 수 있어요.

 

루게릭병, 근위축성 측삭 경화증이란?

루게릭, 20세기 최고의 타자 중 한 명으로 기억되는 야구선수입니다. 23번의 그랜드슬램, 2번의 MVP, 493개의 홈런의 사나이였습니다. 루게릭은 1939년 어느 날부터 운동능력이 감소하는 현상이 나타납니다. 달리는 중에 넘어지고 배트를 놓치는 가벼운 증상으로 시작한 것이 점점 심해져갔습니다. 그리고 같은 해에 그는 근위축성 측삭 경화증을 진단받게 됩니다. 그는 투병생활을 하면서도 최선을 다해 살았고 비록 2년 뒤 사망하고 말았지만 그의 부인이 루게릭 병 연구 지원을 위해 남은 생을 투자하면서 현재는 이 근위축성 측삭 경화증이 루게릭병으로 불리게 되었습니다.

루게릭

루게릭병은 대표적인 신경근육계 질환 중 하나로 운동신경세포가 어떠한 원인들로 인해 파괴되면서 근육이 약해지고 말미에는 모든 근육이 약해져 걷는 것, 움직이는 것, 음식을 삼키는 것, 말하는 것 말미에는 숨 쉬는 것까지 모두 영향받아 결국 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 정확한 발병원인은 완전히 밝혀지지는 않았지만 현재는 단일 질병이라기보다는 상부운동신경원과 하부운동신경원을 동시에 침범하는 여러 병인에 의한 질병군으로 보고 있습니다. 대략 10만명당 2명 정도의 환자가 발생하는 것으로 알려져 있고 현재 국내에는 1500명의 환자가 있는 것으로 추정됩니다. 대략 40-60대 사이에서 발병합니다.

 

루게릭병의 증상

루게릭병의 초기 증상은 팔, 다리 힘이 조금씩 빠지는 것입니다. 혹은 발음이 어눌하거나 음식물을 삼키기 어렵다고 표현하는 경우도 있습니다. 하지만 이러한 증상은 다른 질환에서도 나타날 수 있는 증상이기 때문에 초기 진단하는 것이 쉽지 않은 병입니다. 루게릭병이 발병한 경우 인지 장애가 동반되는 경우도 20-50% 정도까지 되며 전체의 3-5%는 치매 증상이 나타납니다. 발병 후 생존 기간은 2-4년 정도로 알려져 있으나 10년 이상 생존하는 경우가 있습니다. 스티븐 호킹 박사가 그 예가 되겠습니다,

 

루게릭병의 진단

진단은 결국엔 임상 양상으로 최종 진단하게 되므로 철저한 신체검사와 근전도, 영상 검사 등이 병행되어야 합니다. 이 중에서도 진단에 핵심이 되는 검사는 근전도 검사가 되겠습니다. 루게릭병은 상부운동신경원 징후, 하부운동신경원 징후가 모두 나타나는 질병이므로 이것들의 증상을 확인해야합니다.

 

상부운동신경원 증후 : 심부건반사의 증가, 경직, 병적 반사

하부운동신경원 증후 : 근위약, 섬유속자발수축, 근 위축, 근전도상 소견

근전도 검사가 루게릭병의 진단에 큰 도움이 됩니다.

루게릭병의 치료

안타깝게도 현재까지 루게릭병을 완치할 수 있는 방법은 없습니다. 현재까지는 질병을 진행을 늦추어 생존 기간을 늘릴 수 있는 것으로 알려진 약물은 리루졸(Riluzole) 뿐입니다. 결국에는 루게릭병에서 나타나는 다양한 증상들을 조절하여 환자의 불편감을 줄이고 삶의 질을 최대한 끌어올리는 것을 치료의 목표로 삼게 됩니다.

 

크게는 근력의 큰 약화를 막기 위해 지속적인 근력운동과 관절 구축을 막기 위한 수동적 관절 운동을 시행하고 삼킴 장애의 관리와 이후에는 대부분 호흡근의 약화로 인해 발생하는 호흡곤란이므로 폐가 굳지 않게 폐 팽창, 호흡재활 훈련을 하면서 기도 분비물이 효과적으로 배출할 수 있도록 보조기침법을 사용합니다.

 

완치될 수 없는 이러한 루게릭병은 결국엔 재활치료가 중요합니다. 재활치료를 통해서 최대한 합병증을 예방하고 삶의 질을 끌어올려야 합니다. 완치될 수 없다는 이유만으로 치료를 포기해서는 안 되겠습니다.